突发性耳聋（以下简称突聋）是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋，又称暴聋。De Klevn（1944年）首先描述此病，发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例的2%。两耳发病占4%，其中一半两耳同时发病，也有报告高达17%者。性别、左右侧发病率无明显差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。其发病急，进展快，治疗效果直接与就诊时间有关，应视为耳科急诊。

一、病因

突聋病因不明，文献记载引起本病的原因共100多种，其中许多是罕见的。据Mattox(1977年)的意见，本病的原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素的联合。

（一）病毒感染 病毒感染是引起本病的最常见的原因。病毒感染循下述主要途径。

1．血行感染 病毒颗粒由血循环直接进入内耳血循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。

2．经脑膜途径 病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。

3．经圆窗途径 病毒引起的非化脓性中耳炎，感染可经圆窗侵入内耳。

（二）血管病变 血管病变在突聋发病机制中有重要意义。Wilson指出由于部分或全部耳蜗血管堵塞引起的突聋的发病率还不清楚，但少于病毒性迷路炎。也有人认为血管病变在突聋致病原因中占3/4。由于血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内狭窄、出血、血液凝固性增高、动脉血压波动以及其他血管障碍，因缺氧而使螺旋器感觉结构发生变性。其中除血管痉挛者外，其他预后均差，常致永久性聋。耳蜗耐氧力很弱，缺氧60s后耳蜗微音电位和神经动作电位就消失，如血流被阻30min，虽血流恢复，但耳蜗电位却不能恢复。大崎胜一郎借助放大55倍的皮肤粘膜显微镜观察到突聋病例中存在血管内“淤塞”现象，认为这种现象可能造成内耳微循环障碍而导致突聋。其病理生理机制是病理性血管内红细胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→渗透性增加、组织水肿、血液浓缩、小血栓形成→组织损伤。

（三）迷路膜破裂 迷路膜破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。由于膜破裂，引起突发性感觉神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动或经历气压剧变引起中耳气压骤变及颅压骤变。此压力的改变引起迷路膜破裂的机制可从两方面理解。

1．外爆途径（图99-1） 脑脊液压力增高，蜗小管和内听道的筛孔将此压力改变传递到外淋巴系统，其中蜗小管可能起主要作用。在正常情况下蜗小管内存在网状绒毛及屏障膜，使脑脊液与外淋巴间不能畅通无阻。